血红蛋白尿的定义是什么 为什么会导致血红蛋白尿
血红蛋白尿的定义是什么 为什么会导致血红蛋白尿
一、什么是血红蛋白尿
血红蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可以呈红色、浓茶色，严重时呈酱油色。患者因病因不同可表现为不同症状，如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾大。根据引起血红蛋白尿的原发疾病，针对病因进行治疗。
检查
实验室检查对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能地进行相应的特殊试验，如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外，网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞，骨髓检查红系列增生活跃，而粒系列、巨核系列正常。
二、血红蛋白尿的发病原因是什么
1.尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。
2.肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。
3.血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。
（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。
（2）血型不合的输血反应。
（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。
（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、*，铅等。
（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。
三、血红蛋白尿的类型有哪些
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿
是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿（酱油样尿）的发生直接与睡眠有关（不止限于夜间睡眠）。酸溶血试验阳性（Ham试验）有确诊意义。卢斯试验阳性（ROuS试验）尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验，糖水试验阳性有参考价值。
2.蚕豆病
是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶（G-6-PD），本病进食蚕豆或吸入蚕豆花粉后1～2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿提示本病。确诊须依赖实验室检查，常用的诊断方法是：①G6－PD活性测定（最可靠）②谷既甘肽稳定试验③红细胞海涅茨小体计数④亮甲酚蓝染料还原试验⑤高铁血红蛋白还原试验。
3.阵发性寒冷性血红蛋白尿
系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿。实验室的诊断依据是溶血素试验阳性（当-兰试验）直接抗人球蛋白试验阳性，属于一种后天获得性溶血性贫血。
4.遗传性球形红细胞增多症
是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。
5.地中海性贫血
主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。
6.恶性疟疾
又称黑尿热，蚊虫叮咬疟疾患者后将疟原虫带入健康人体内发病，因此夏季多见，我国南方比北方多见。诊断除尿呈红色、茶色、黑色外，主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等，发冷发热期血涂片找疟原虫是确诊手段。
7.肌红蛋白尿
由于肌肉组织变性，炎症肌肉组织广泛损伤及代谢紊乱使肌红蛋白从受损的肌肉组织渗出，肌红蛋白分子量小易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿，见于挤压综合征，大面积烧伤等大块肌肉组织受损者。
四、血红蛋白尿的就诊知识有哪些
建议就诊科室
内科、泌尿外科
可能疾病
1、赖特综合征性巩膜炎，可能伴随感染性发热、眼屎多、尿道烧灼感等症状，应去眼科或风湿科就诊。
2、铜中毒引起的溶血性贫血，可能伴随尿色酱红或呈酱油色、皮肤呈浅黄或深金黄色、巩膜黄染等症状，应去血液科或急诊科就诊。
3、*引起的溶血性贫血，可能伴随褐色尿、轻度中毒、肚子疼等症状，应去血液科或急诊科就诊。
4、微血管病性溶血性贫血，可能伴随红细胞寿命缩短、皮肤黏膜出血、红细胞增多等症状，应去血液科就诊。
5、行军性血红蛋白尿，可能伴随蛋白尿、尿道烧灼感、血红蛋白尿等症状，应去血液科就诊。
易混淆症状
血尿伴蛋白尿、蛋白尿
相关检查
1、血清肿瘤基因P53抗体，P53抗体可用于各种肿瘤的早期诊断和肿瘤的筛选试验。
2、一般摄片检查，摄片能够观察肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变、四肢骨骼骨折和关节脱位、可用于四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断、腹部平片可以瞭解胃肠道穿孔后有无气腹存在，有无肠梗阻。
3、肾脏B超，肾脏超声检查对肾脏疾病具有诊断意义。
4、肾脏CT，CT可用于多种疾病的检查，对疾病的诊断有辅助意义。
5、骨髓象分析，骨髓象分析指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论。
常见问诊内容
1.描述血红蛋白尿何时发现的，如何发现的，当时的具体检查结果是什么？
2.描述相关身体情况，如：腹痛，乏力，血压下降等……
3.有无药物过敏史？
4.有无其他基础疾病？（糖尿病、高血压、痛风等）