蚕豆病的溶血反应都是什么蚕豆病的主要的并
蚕豆病的溶血反应都是什么 蚕豆病的主要的并发症说明
一、蚕豆病的溶血反应都是什么
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
（一）红细胞膜的缺陷。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷。
（三）红细胞酶的缺陷。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
一、急性溶血：
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血：
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
二、蚕豆病的主要外在表现
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。
三、蚕豆病的治疗手段
1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。
3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。
4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。
5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。
中医对蚕豆病治疗：
症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。
病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结；湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿；舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。
四、蚕豆病的主要的并发症
1、严重感染性疾病可诱发溶血性黄疸，有病尽早看医生。
2、到医院诊病时，要携带本卡，告诉医生患有此病并提示慎重用药。避免使用诱发溶血的氧化性药物。西药有抗疟药：伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹；磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明；止痛药：非那西丁、阿斯匹林；砜类药：氨苯砜、普洛明；抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸；杀虫药：？萘酚、锑波芬、硝基哒唑；其它：丙磺舒、二巯基丙醇（BLA）及大剂量的维生素K。中药有薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸及民间杂乱中草药等。
3、忌食用蚕豆或蚕豆制品等
4、放置衣服时避免使用樟木箱、樟脑丸、卫生丸等。
5、如患有此病婴儿系母乳喂养，则母亲亦应注意在医生指导下服药。6、定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年；≥4岁次/年。再次强调此症患者如能注意以上事项，其健康及成长与常人无异。值得注意的是很多G6PD酶缺陷者在进食上述药物或蚕豆并不一定发病，但如患者有溶血现象如脸黄、面色苍白、将油样血尿，则需及早就诊。