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血友病是什么,血友病的治疗方法

时间:2023-09-06 来源网站:丽尚资讯

血友病是什么,血友病的治疗方法

一、血友病的常识

一、男孩比女孩更容易患血友病血友病是遗传性疾病,共有血友病甲、乙和丙三种。前两种多为男孩发病,后者男女均可患病。遗传的物质基础是染色体,人体共有23对(46条)染色体,其中22对为常染色体,另1对是决定性别的性染色体。在生殖细胞成熟过程中,女子具有两条X性染色体分别进入两只卵细胞中,男子具有的1条X及Y性染色体也分别进入精细胞中。根据精卵随机结合,卵细胞中X与精细胞中X结合形成1对XX就发育成女孩,卵子X与精子Y结合形成XY就发育成男孩。血友病的致病基因是在X染色体上,即使女孩有一个X带血友病基因,它相对于另一个正常的X来说是隐性基因,所以女孩不表现症状。但她可将疾病基因带给下一代,故称病因携带者。如果男孩(XY)有1个不正常的带血友病基因,而另一个必定是Y,所以是发病者。二、血友病患者当心被艾滋病找上血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。这样,就造成非常多的感染艾滋病病毒的机会。对于血友病人来说,一旦传染上艾滋病,无疑是祸不单行,苦不谌言的。自1984年人们认识到艾滋病对血友病已构成的严重威胁后,就采用了加热处理血制品,逐步消除了来自血源方面的传染因素。有关资料表明,不同的血友病患者对艾滋病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者;B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者艾滋病病毒抗体阳性率为40%。

二、血友病的治疗方法

局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。1输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。2冷沉淀物冰冻-20℃冷沉淀制剂cryoprecipitate中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者

三、血友病患者千万不可食用的食物

1、血友病患者不能食用海鲜和鱼类。因为鱼肉中含有可抑制血小板凝聚的物质,从而会进一步的加重病人的出血症状。其中不可以吃的鱼类包括沙丁鱼、青鱼和金枪鱼等。  2、黑木耳也是血友病禁食的一种食物。因为黑木耳里面也是含有抑制血小板凝聚,防止血栓等作用。而人们常吃的大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有肯定的抗凝作用,因此这些食物患者都要避免。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似杨酸抗凝物质以紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质都是患者需要避免接触的食物。3、血友病患者的饮食应该以高蛋白质以忌高维生素食物为主。一定要避免吃带皮玉米、鱼刺,笋等由竹子头和骨头,肉厚味的食物,其中主要包括羊肉,狗肉,辣椒、肥肉等。对于一些体质虚弱、气血两亏的患者,可以多吃一些牛奶粥、人参、大枣、山药、木耳、鸡汁等食物,若有出血不止者就可以多吃一些木耳、柿饼、芥菜、荷叶等粥生花生米带衣等。

四、血友病的具体危害

1、泌尿系统出血血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续3~5周,血块可引起肾绞痛。  2、胃肠道出血血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。3、皮下及肌肉出血血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。

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